프리온 #

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최초 작성자
이기용 2014-10-17 04:01:55
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JehongLee 2015-05-06 06:15:20

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Category: Biology

프리온(Prion) 단백질
프리온과 광우병
프리온
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프리온(Prion) 단백질 #

프리온은 우리 몸에 존재하는 수많은 단백질 중 하나다. 정상적인 프리온은 건강한 사람과 동물을 포함한 거의 모든 생물의 세포막에 존재한다. 사람의 프리온 단백질은 209개의 아미노산으로 구성되어 있고, DNA와 비슷한 알파 나선 모양을 가지고 있다.

정상적인 프리온 단백질은 분자생물학적으로는 아주 독특한 단백질인 것으로 추정되지만 아직까지도 아는 것보다는 모르는 것이 더 많은 신비의 단백질이다. 다른 단백질과 마찬가지로 단백질 분해효소에 의해 쉽게 분해가 되고 구리 이온과 결합해서 항산화제 역할을 하는 것으로 보이고 골수 재생에 꼭 필요한 것으로 보인다

프리온의 가장 독특한 특성은 3차원 구조에 담겨진 정보가 DNA나 RNA와 같은 핵산을 거치지 않고 곧바로 다른 단백질로 전달한다는 것이다. 그런 사실은 1957년 정립되었던 분자생물학의 `Central Dogma'에 분명하게 어긋나는 것이다.

프리온과 광우병 #

광우병을 통해 우리에게 알려진 것은 '변형 프리온'이다. 알파 나선 모양의 정상적인 프리온 단백질과는 달리 변형 프리온은 병풍 모양으로 펼쳐진 구조를 가진 것으로 알려져 있다. 그렇게 변형된 프리온은 단백질 분해효소는 물론이고 열이나 자외선에 의해서도 쉽게 분해되지 않는 독특한 특성을 나타낸다.

변형된 프리온은 근처에 있는 정상적인 나선형 프리온 단백질을 병풍 모양으로 변형시켜서 덩어리를 만들어 버린다. 그렇게 만들어진 변형 프리온 덩어리들이 뇌조직에 쌓이게 되면 뇌가 스펀지처럼 변해서 기능을 잃어버리고 결국에는 생명을 잃어버리는 치명적인 상태가 된다. 그러나 세포에 존재하는 프리온 단백질의 양이 워낙 적기 때문에 그런 변화가 빠르게 진행될 수는 없다.

프리온 #

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프리온(Prion) 단백질 #

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